Veřejnost děti

Praderův–Williho syndrom: růstový hormon zlepšuje poměr tuku a svalů a růst dítěte

Růstový hormon neznamená jen centimetry navíc. Jeho role v organismu je daleko složitější. V případě dětí se Praderovým–Williho syndromem ovlivňuje kromě vzrůstu také jeden z pocitů, který je pro každého jedince nesmírně důležitý.

Praderův–Williho syndrom: růstový hormon zlepšuje poměr tuku a svalů a růst dítěte
X
Chybně zadaný e-mail!
Chybně zadaný e-mail!
ODESLAT

Praderův–Williho syndrom je vrozená choroba. Kvůli změně v genetické informaci, do jejíž podstaty nyní nebudeme zabíhat, vzniká u postiženého dítěte narušení funkce části mozku zvané hypothalamus. Tato zdánlivě drobná oblast na spodině mozku má pro člověka obrovský význam. Zjednodušeně řečeno slaďuje orgánové systémy, aby dohromady správně fungovaly při udržování životních pochodů. V našem těle není téměř žádný důležitý proces, který by hypothalamus nějakým způsobem neovlivňoval.

Celoživotní hlad 

Jednou z funkcí hypothalamu je řízení pocitu hladu a sytosti. U Praderova–Williho syndromu je právě tato funkce narušena, což má za následek neutuchající pocit nenajedení. A protože jíst, když máme hlad, je jednou ze základních potřeb člověka, ohromnou žravost pacientů lze jen obtížně ovlivnit vůlí či výchovou. Před dětmi s Praderovým–Williho syndromem musí rodiče schovávat jídlo, zamykat ledničku, ale i přes všechna tato opatření u nich většinou dojde ke vzniku obezity.

Potíže s výškou 

Dalším z problémů dětí s tímto syndromem je malý vzrůst. Hypothalamus společně s hypofýzou (podvěskem mozkovým) tvoří jakousi centrálu hormonální soustavy organismu. Kromě toho, že řídí činnost endokrinních orgánů (štítná žláza, kůra nadledvin a další), produkují i několik hormonů působících přímo na cílové tkáně. Jedním z nich je somatotropin, růstový hormon. Jeho nedostatek vede k nižšímu vzrůstu, zhoršené kvalitě kostí a sníženému množství svalové tkáně, v ostrém kontrastu s nadbytkem tkáně tukové.

Dvě mouchy jednou ranou

Pro dosažení normálního vzrůstu se u dětí s Praderovým–Williho syndromem často přistoupí k umělému dodávání růstového hormonu. Jestliže však dítě bude lépe růst a tím efektivněji využívat kalorie, nebude taková léčba zároveň i řešením obezity? Odpověď lékařů zní: Možná ne řešením, ale rozhodně zlepšením. Aplikace růstového hormonu u těchto dětí vede ke:

  • snížení procenta tělesného tuku,
  • zvýšení množství svalové hmoty,
  • nárůstu fyzické síly a pohyblivosti,
  • zrychlení/zlepšení celkového růstu do výšky,
  • vyššímu výdeji energie a zlepšenému využívání tuku jako jejího zdroje.

Nejvýraznější obrat byl pozorován v průběhu prvního roku léčby, pak se rychlost těchto změn postupně snižuje. Ani dlouhodobá terapie obvykle nevede k úplné normalizaci všech parametrů. Přesto je podávání růstového hormonu pro děti s Praderovým–Williho syndromem prokazatelně užitečné. Jde o jeden z nejvhodnějších zásahů vedoucích ke zmírnění postižení, které jim jejich nemoc přináší.

(luko)

Zdroje: 
www.ncbi.nlm.nih.gov
www.ncbi.nlm.nih.gov
www.mayoclinic.org

GEN-2016.01.015

Další článek