Veřejnost děti

Růstový hormon zlepšuje život i pacientům s Praderovým–Williho syndromem

Díky intenzivní práci vědců dnes již nikdo nepochybuje o tom, že děti s Praderovým–Williho syndromem potřebují terapii růstovým hormonem. Výrazně z ní totiž profitují a zkvalitňuje se jejich každodenní život. Důkazů existuje opravdu hodně.

Růstový hormon zlepšuje život i pacientům s Praderovým–Williho syndromem
X
Chybně zadaný e-mail!
Chybně zadaný e-mail!
ODESLAT

Příznivé účinky růstového hormonu na děti s Praderovým–Williho syndromem lze rozdělit na objektivně prokázané a na ty, které pozorovali rodiče, ale dokazují se obtížně.

Bez pochybností

Jednoznačně prokázané dopady jsou nejvýraznější během prvního roku léčby. 

  • Vzestup tělesné výšky a zrychlený růst. Děti rostou více než před léčbou, a to i dvoj- nebo trojnásobně.
  • Zvětšení rukou a nohou do normálních proporcí. Jedinci s Praderovým–Williho syndromem mají typicky malé ruce a nohy, což může významně ovlivňovat jejich motorické schopnosti.
  • Pokles BMI. Jde o index, který se používá pro vyjádření míry obezity. Zvyšuje se, pokud se růst zastaví, při léčbě růstovým hormonem se naopak snižuje.
  • Intenzivní zvětšení svalové hmoty. Bylo pozorováno jak při měření velikosti svalů, tak při určování jejich podílu na stavbě těla. Sice nedosahuje normálních hodnot, ale výrazně se zlepšuje. U malých dětí s podváhou je zaznamenáno přibývání kil na vrub svalstva.
  • Zlepšení dýchacích funkcí. Pacienti léčení růstovým hormonem lépe dýchají. Jednak díky posílení dýchacích svalů, jednak kvůli efektivnějšímu nakládání s oxidem uhličitým.
  • Nárůst fyzické výkonnosti. Na tomto jevu se podílí vyšší svalová síla a lepší dýchání. Děti rychleji běhají, dále skáčou, více uzvednou a udělají víc dřepů než před léčbou.
  • Zvýšení klidového metabolismu. Děje se tak především díky větší svalové hmotě a vyšší fyzické aktivitě.
  • Optimálnější nastavení hladin cholesterolu. LDL („špatný“) cholesterol se snižuje, HDL („dobrý“) cholesterol se zvyšuje.
  • Vyšší nasycení kostí minerály. Tento stav pomáhá zabránit osteoporóze (řídnutí kostí). Ta je u dospělých nositelů Praderova–Williho syndromu velkým problémem.
  • Větší obvod hlavy. Znamená lepší růst mozku.

Bonusové důsledky terapie

Rodiče pacientů s Praderovým–Williho syndromem navíc často ještě pozorují:

  • zklidnění pozornosti a aktivity,
  • zpřesnění motorických funkcí,
  • mírné zlepšení chování,
  • děti se začnou více podobat svým vrstevníkům,
  • výrazně větší sebevědomí.

Léčba růstovým hormonem tedy přispívá k tomu, že děti s Praderovým–Williho syndromem mají značně vyšší kvalitu života.

(pez)

Zdroj: http://pwsausa.org

GEN-2016.01.015

Další článek